教你临床:骨性纤维结构不良

2021-12-06 06:46:51 来源:
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颅性拉伸结构连带(OFD),医学和病理表现今上与标准型的颅拉伸结构连带(FD)极为雷同,所以常造成了相混。1995 年 WTO 对颅的分类的足量修订里面,将发生于长颅的颅化性拉伸作为一种更进一步独立命名为 OFD,即颅性拉伸结构连带。现今结合宾夕法尼亚大学的 James X. Chen 医生在 auntminnie 上的确诊来对该病透过介绍。

家族史

12 岁女孩,无创伤史,左胫颅呼吸困难发炎三周。

影像学检查

上图 1 为胫颅先为片,可见上方胫颅前段尾端颅干上一透亮病因一区(金色圆圈),临近结节硬化

上图 2 为胫颅侧位片,可见上方胫颅前段尾端颅干上一透亮病因一区(金色圆圈),临近结节硬化

上图 3 为 T2 压脂,病因为边境地区正确的光滑 T2 压脂极低波形(金色圆圈),临近颅髓黄疸(粉金色圆圈)

上图 4 为直下位 T1,病因为边境地区正确的光滑 T1 压脂等波形(金色圆圈)

上图 5 为增强全像,病因排列成明显光滑弱化(金色圆圈)

上图 6 为 STIR 核酸,病因排列成明显光滑极低波形(金色圆圈)

上图 7 为矢状 T1,病因为边境地区正确的光滑 T1 等低波形(金色圆圈)

上图 8 为矢状 T1 压脂弱化,病因为边境地区正确的光滑弱化(金色圆圈)

影像学发现今

平片:上方胫腓颅前后位示胫颅前段尾端颅干上一透亮病因一区,临近结节硬化,额叶破洞。无颅膜反应或病理性颅折。病因内未见软组织成分。

MRI:平片上透亮一区表现今为边境地区正确的光滑短 T1、长 T2 波形,增强全像光滑弱化。皮下内未见巢样改变。临近额叶拓展,但未见结节严重破坏一区。临近颅髓见轻度黄疸,但未见病因向颅髓扩展。皮下内未见软组织成分。

诊断

颅性拉伸结构连带

鉴定诊断

颅性拉伸结构连带、颅性拉伸结构连带-类釉质癌同型、釉质癌、拉伸结构连带(大脑额叶内同型)

确诊要点

颅性拉伸结构连带解剖学特点是在拉伸游离内见网状颅小梁成分。该病是一种特发性传染病,病因不明。胫颅最常好在,其他好在部位有数腓颅、桡颅和尺颅。良性生理特点,但可有暂时性严重破坏性,致病理性颅折。植被稳定,一旦患者年龄大于 10 岁后可有自发性可逆行性改变。术后暂时性复发率极低。一些复发且漠视性较强的皮下内可发现今有釉质癌的成分。有报道称该病可转化为釉质癌,但是非常罕见。

大多数患者在确诊时年龄在 5 岁所列(釉质癌半数 30 岁)。男性好发。医学表现今有数:病因部位的呼吸困难和发炎,病理性颅折,并可蓬勃发展为假性关节。

影像学不同之处

一般:影像学上鉴定釉质癌和颅性拉伸结构连带比较困难,鉴定并不需要解剖学检查。颅性拉伸结构连带皮下举例来说小于釉质癌。颅性拉伸结构连带皮下举例来说小于 6~7 厘米,釉质癌平均为 13 厘米。

平片:病因位于大脑额叶结构上,为透亮或磨玻璃密度,周围有硬化边,病因内可见假性颅小梁,无颅膜反应,好在颅向前弯曲畸形。

PET全像:T2 排列成光滑极低波形。病因可以拓展髓极低音,但髓极低音内较大的病因并不需要再考虑釉质癌的可能性,多有整个髓极低音的好在。病因内无软组织成分,也不会颅额叶严重破坏。

治疗

共约有 21% 的确诊里面活检结果是不精确的。病因较大或漠视性较强的皮下并不需要手术治疗。手术切除可以减少复发率(刮除术及颅移植均有较极低的复发率)。

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总编辑: 冯家

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