美国国家肾脏病基金会总结：局灶节段性蛋白尿硬化症

美国国家消化道患病基金但会（NKF）技术人员的劝告共同来学习上皮细胞癌症的个论篇。首先学习到的是在美国起因率更高的局灶节段性上皮细胞肌萎缩（FSGS）。

什么是局灶节段性上皮细胞肌萎缩（FSGS）？

上皮细胞是消化道内的一个微小简而言之单位，这里可以净化体外。许多癌症和情况下可以通过突袭和损伤上皮细胞来直接影响消化道功能，这些被叫作「上皮细胞癌症」，性疾患病多种多样。

FSGS 是上皮细胞癌症的一种子类，描述了消化道里的疤痕（硬化）。FSGS 的疤痕意味著只起因在每个上皮细胞的小部分节段中的，并且刚开始仅有为数有限的上皮细胞毁坏。FSGS 直接影响儿童和。成年发患病率较男人轻度增加，在西非裔美国人中的起因的更多。

局灶节段性上皮细胞肌萎缩（FSGS）的性疾患病是什么？

FSGS 不是由单一癌症随之而来的，它的性疾患病多种多样。疤痕造成了或许由于感染、或者抑制剂或者直接影响全身各躯干的某种癌症（比如白血患病、HIV 感染、镰状细胞患病或系统对性红斑狼疮）。FSGS 也或许由于你之前患有的另一种上皮细胞癌症所随之而来。根据性疾患病多种不同，FSGS 有多种不同的子类：

1. 功能障碍 FSGS：这种子类的 FSGS 意味著消化道本身的原因随之而来，而不是由于已知的其它原因所随之而来。

2. 继发性 FSGS：这种子类的 FSGS 通常由其它癌症或抑制剂所随之而来。例子最主要：患病毒感染（比如 HIV）、抑制剂（比如有些人用来加速他们肌肉栖息于的合成降解）。这个合成降解多种不同于医师为了疗法目地而给你开具的内分泌抑制剂。

局灶节段性上皮细胞肌萎缩（FSGS）的体征和患病症是什么？

后期或许不但会造成了任何患病症。FSGS 的患病症和体征最主要：（1）躯体的某些躯干腹痛，比如手部、踝部和眼睛一处，叫作「出血」。（2）由于体外养分倾倒随之而来的体重增加。（3）由于肾脏中的大量RNA遗留下随之而来的震荡尿（叫作「复合物尿」）。（4）血中的脂肪高度上升（高炎血症）。（5）血中的复合物高度减低。

FSGS 可以随之而来肾患病囊肿（NS）。NS 是一组临床囊肿，患病症最主要：（1）躯体的某些躯干腹痛，比如手部、踝部和眼睛一处，叫作「出血」。（2）尿中的有大量的RNA，叫作「复合物尿」。（3）血中的血脂高度上升（高炎血症）。（4）高血压高度上升（有些患病例中的出现）。

如果情况下更加严重，FSGS 的患病症或许与心肌衰竭的患病症相像。人们或许但会主诉虚弱、或许大不如前、头痛、皮肤瘙痒、气急和/或恶心。

可以认真哪些检测来确实是否是局灶节段性上皮细胞肌萎缩（FSGS）？

体外检测、肾脏检测和消化道活检能够确实是否患有 FSGS。

1. 肾脏检测：可以设法发现肾脏中的的RNA和体外。

2. 体外检测：可以设法确实体外中的RNA、炎和降解废料的高度。

3. 上皮细胞简而言之率（GFR）：将但会认真一个体外测试来理解消化道从躯体里简而言之废料的能力如何。

4. 肾活检：在这项检测中的，必需用一种除此以外的针取出消化道中的一小部分的组织，然后在镜片下推论。

5. DNA样品：或许必需认真DNA样品来理解是否是DNA随之而来消化道癌症。这个信息或许但会设法医师尽快哪种疗法方法最简单。

如何疗法局灶节段性上皮细胞肌萎缩（FSGS）？

制做何种疗法提议各有不同性疾患病是什么。每个人情况下都不一样，医师将但会制定简单 FSGS 子类的疗法提议。FSGS 的疗法方法通常最主要如下几上都：

1. 糖皮质内分泌和抗患病毒抑制剂：适用这些抑制剂是为了使特异性对（各躯干的防御系统对）平静下来，停止突袭上皮细胞。

2.ACEI 或 ARB 类抑制剂：这些是降压药，适用的目地是为了下降尿复合物遗留下并控制高血压。

3. 地塞米松：设法躯体消化多余的液体，减轻腹痛。这些也有助于减低高血压。

4. 发生改变饮食：或许必需发生改变有些饮食，比如下降肉类中的盐（钠）和RNA的摄入量，以减轻消化道对废料降解的财政负担。

5. 血红素生成：针对某些难治性的患病例，清理患病原的体外中的的循环因子。

但会由于局灶节段性上皮细胞肌萎缩（FSGS）而随之而来心肌衰竭吗？

应该与医师论述患病况，因为癌症的令人满意各有不同许多因素。由于不能修复造成了疤痕的上皮细胞，因此 FSGS 是一种慢性的癌症。疗法能够短时间消化道患病的令人满意。每个人对疗法中间体的情况下都多种不同。随着时间推移，有些 FSGS 患者慢慢地患病况恶化，就此远超心肌衰竭。如果这种情况下起因，他们就必需进行时肾移植或血液透析以保持稳定生命。有些人的疗法中间体很好，或许患病愈肉食动物许多年，只必需定期数据分析体征的改变。

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